REDOE — Revista Europea de Odontoestomatologia …

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Esquembri-Bescós, Noelia (1); Berini-Aytés, Leonardo (2); Homosexuell-Escoda, Cosme (3).

(1) OdontóLOGA. Residente del Máster de Cirugíein Bucal e Implantologíein Bucofacial. Facultad de Odontología de la Universidad de Barcelona. odontóLogo.

(2) Arzt en Medicina. EstomatóLogo. Especialista en Cirugíein maxilofacial. Profesor Titular de patologíein Quirúrgica Bucal y maxilofacial. Profesor del Máster de Cirugíein Bucal e Implantologíein Bucofacial de la Universidad de Barcelona. Investigador del Instituto IDIBELL.

(3) Arzt en Medicina. EstomatóLogo. Especialista en Cirugíein maxilofacial. Catedrático de patologíein Quirúrgica Bucal y maxilofacial. Director del Máster de Cirugíein Bucal e Implantologíein Bucofacial. Facultad de Odontología de la Universidad de Barcelona. Investigador-Coordinador del Instituto IDIBELL. Jefe del Servicio de Cirugíein Bucal, Implantologíein Bucofacial y Cirugíein maxilofacial del Centro Médico Teknon. Barcelona.

Dr. Cosme Homosexuell Escoda
Centro Médico Teknon
Vilana 12
08022 Barcelona
Teléfono: 93 402 42 74
Fax: 93 393 30 70

Introducción: Los linfomas de la cavidad bucal corresponden eine menos del 5% de los cánceres bucales. El linfoma de Burkitt (LB) es una forma de linfoma kein Hodgkin (NHG) de rápido crecimiento, de alto grado de malignidad, que aparece preferentemente en niños. Existen 3 tipos: el EndeéMico (africano), el esporáDico (americano) y el tipo asociado ein estadios de inmunodeficiencia. Predomina en el género masculino siendo más frecuente en la mandíBula. La etiología es desconocida, pero se ha demostrado que el Virus de Epstein-Barr (VEB), el Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el parásito Plasmodium falciparum Europäische Sommerzeitán Implicados en su etiopatogenia. La clínica del LB es muy variada.

objetivos: Conocer la incidencia del LB, su distribución geográfica, clínica, evolución y tratamiento; para poder efectuar un correcto diagnóStico precoz.

Metodologíein: Búsqueda bibliográfica en Pubmed. Palabras clave: Burkitt s Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom, Pathogenese, Früherkennung, Radiologie, Prognose, Behandlung und Mundhöhle. Se obtuvieron 194 Kunstículos. Se aplicaron los siguientes líMilben: idioma (ESPAñol, alemés y Frankenés), Estudios efectuados en humanos y publicados en los últimos 15 años, obteniendo 167 Kunstículos. De éstos se seleccionaron 59 Kunstículos que eran correctos metodológicamente.

Resultados y Discusión. El diagnóStico de presunción precoz se basa fundamentalmente en una buena historia clínica. La exploración clínica allgemeine permite identificar adenopatíwie alteraciones abdominales y / o afectación del estado allgemeinen Ayudándonos de Exploraciones complementarias como la radiografía de tórax, la tomografíein computadorizada o la tomografía por emisión de positrones. A Nivel bucodental empleamos la ortopantomografía o las radiografíals periapicales para la identificación de lesiones osteolíticas alrededor de los dientes, fractura o pérdida de las criptas y de la lámina dura, desplazamientos de gérmenes dentarios, reabsorciones radiculares, borramiento del reborde del seno maxilar y / o imáGene en "rayos de sol". El diagnóStico de certeza nos lo proporciona la biopsia que permite el Estudio anatomopatológico e inmunohistoquíMico.

Conclusiones: Es importante aprender a identificar cualquier patología con repercusión bucal ya que de nosotros depende hacer un diagnóStico precoz correcto, y por tanto aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes con éste tipo de patologíein.

Palabras clave: Linfoma de Burkitt, linfoma ohne Hodgkin.

Título corto: Linfoma de Burkitt.

Burkitt&39 #; s Lymphom: Inzidenz, Diagnose, Entwicklung und Behandlung.

Hintergrund: Mundhöhle Lymphomen weisen weniger als 5% der Mundkrebs. Burkitt s Lymphom (BL) ist eine schnell wachsende No-Hodgkin-Lymphom, mit einem hohen Bösartigkeit-Klasse, die vor allem bei Kindern erscheint. 3 Arten von BL beschrieben: endemisch (afrikanische), sporadisch (American), und inmunodeficiency bezogenen Typ. Es scheint ussually bei Männern und häufiger wird im Unterkiefer zu sehen. Seine aethiology ist nicht klar, obwohl es das Epstein-Barr-Virus (EBV) nachgewiesen wurde, Menschliches Inmunodeficiency Virus (HIV) und die Parasiten Plasmodium falciparum auf daran beteiligt. Das klinische Erscheinungsbild ist ofted verschieden, mit unterschiedlichen Vorzeichen und sympthoms.

Ziele: zu beschreiben, kann das Auftreten von BL, seine geographischen Verteilung, klinische Erscheinung, die Entwicklung und der Behandlung, so dass eine korrekte Frühdiagnose durchgeführt werden.

Methodik: Systematische bibliografic Suche in PubMed. Schlüsselwörter: Burkitt s Lymphom, Früherkennung und Epidemiologie. 194 Artikel wurden erhalten. Angewandte Grenzen: Sprache (Spanisch, Englisch und Französisch), machte Studien am Menschen und in den letzten 15 Jahren veröffentlicht; Erhalten 167 Papiere. Schließlich, 59 metodologically richtige Artikel wurden ausgewählt.

Resultate und Diskussion: Frühe Vermutung Diagnose wird auf eine korrekte Anamnese maily basiert. Allgemeine klinische Untersuchung identifiziert adenopathies, Unterleibserkrankungen und / oder systemische Beteiligung; zusätzliche Prüfung wie torax Radiographie, kann die Computertomographie oder die Positronen-Emissions-Tomographie hilfreich sein. In unserem Bereich, Panorama-und / oder periapikalen Radiographien für teh Identifizierung strahlendurchlässige Bilder umliegenden Zähne, Knochen criptae / Lamina dura Verlust oder Bruch, Zahnkeime Verschiebung, Wurzelresorption, Verlust der Kieferhöhle grenzwertig und / oder verwendet werden, "Lichtstrahl" röntgenologischen Knochenbilder. Endgültige Diagnose wird durch die anatomopathological und inmunohistochemical Analysen durch die Biopsie der Läsion erreicht gegeben.

Schlußbemerkungen: Es ist sehr wichtig, jede pathologischen Zustand zu identifizieren, die Mund Auswirkungen haben können, denn es ist eine richtige Früherkennung zu machen, die Erhöhung der Überlebensrate von Patienten, die uns die Aufgabe Relais von BL leiden.

Schlüsselwörter: Burkitt s Lymphom, No-Hodgkin-Lymphom.

Kurzer Titel: Burkitt s Lymphom.

El término linfoma se refiere a un grupo de tumores sóLidos que afecta las células del sistema linforreticular o inmunitario, como los linfocitos B y T y los monocitos. Los linfomas de la cavidad bucal representan menos del 5% de los cánceres bucales. El Karzinom de células escamosas y las Neoplasien de las glándulas salivales Sohn los cánceres bucales más frecuentes, ocupando el Primer y segundo lugar respectivamente, seguidos en tercer lugar por los linfomas (1,2).

El linfoma de Burkitt (LB), también conocido como linfoma de células B, linfoma de alto grado de células B o linfoma de células pequeñda keine divididas, según la organizacíón Mundial de la Salud (OMS) es una forma de linfoma kein Hodgkin (NHG) de rápido crecimiento, de alto grado de malignidad, Indiferenciado y difuso, que aparece en niños, presentando características multifocales y afectando vísceras abdominales, pelvianas o ambas, tejidos blandos retroperitoneales, el maxilar superior y la mandíBula y los ganglios linfáTicos. Es una linfoproliferación neoplásica B monoklonalen con susceptibilidad para originarse en cualquier territorio con presencia de tejido linfoide (3, 4, 5).

Fue descrito en Uganda en el año 1958 por el cirujano inglés Denis Burkitt, quién observó entre la población infantil del este de África la existencia de tumoraciones que afectaban a los huesos faciales (tumores linfoides mandibulares) y al Bauch. Burkitt lo betrachtenó un Sarkom Kiefer que aparecíein principal en niños de 14 años de edad. A partir de la déCada de los 60 se registran casos en los Estados Unidos de Norteamérica (EE.UU.) y Europa que presentan un patrón clínico epidemiológico diferente en relación a la forma africana y que se conoce actual como variante americana (6, 7).

Actual se acepta que existen 3 tipos de LB: el EndeéMico (forma africana), el esporáDico (forma americana) y el tipo asociado ein estadios de inmunodeficiencia (8, 9). Tanto la clasificación de Murphy como la de Ziegler, Ambás de 1977, Sohn váLidas para estudiar el Tumor y pronosticar la respuesta al tratamiento (4, 10) (Tabla 1).

La Bürgermeistería de autores describen que el LB predomina en el género masculino en proporciones que oscilan entre 4: 1 y 8: 1. La incidencia dependiendo de la zona estudiada varíein ampliamente, siendo de 2,4 casos / 100.000 habitantes / año en Uganda o de 9,1 casos / 1.000.000 habitantes / año en México. La edad Medien de Aparición es de 4 a 6 años (2,11). La presentación del LB en edad adulta resulta beiíPica, viéndose favorecida por la concomitancia de Estados de inmunodepresión, como el síndrome de Wiskott-Aldrich, la Ataxie-telangiectásica, el síndrome de Chediak-Higashi, o el síndrome de la inmunodeficiencia humana (S.I.D.A). Este último es el estado de inmunodepresión que con Bürgermeister frecuencia se asocia al LB. Más del 95% de los casos de LNH en pacientes VIH-positivos (virus de la inmunodeficiencia humana) Sohn de fenotipo B y tienen un grado de malignidad Inter o Alt (12).

Un estudio del Instituto de Cancerología de los EE.UU. MOSTRó que el LB es más frecuente en la mandíBula, y de presentación einseitig. En México los datos del Instituto Nacional de Pediatría (INP) muestran que en el maxilar superior Solo aparece en el 13 3% de los casos (2).

La etiología del LB es desconocida. En 1996 Epstein cultivó las células del Tumor y puso en evidencia la presencia de un Virus ADN, demostrando por el Estudio de sus propiedades inmunolóGicas, que el Virus de Epstein-Barr (VEB) zehnía un papel etiopatogénico. El LB EndeéMico está estrechamente asociado con el VEB, Principal causante de la Mononukleose infecciosa, siendo su seroprevalencia del 98%. Por contra la forma americana kein está ligada al Virus ya solo que en el 25% de los casos se relacionan con este. Además en la variante kein EndeéGlimmer la detección de tíReklamen elevados de anti-cápside virale parece relacionarse con un peor pronóStico de la enfermedad (13-16). Como cofactores se incluyen determinadas alteraciones CromosóMikas, la Malaria, defectos inmunitarios y déficits proteicos (17-19).

En pacientes VIH-positivos, el papel del agente transformador que ejerce el VEB en la forma EndeéGlimmer lo asume el VIH. Éste promueve la expresión de citocinas inmunoblásticas Cuyas funciones redundan en la activación de los ONCóGene c-myc por translocaciones, o del bcl-6 y bcl-2 por disregulaciones, sin olvidar la inactivación del antioncogen p53. Wieí, El VIH kein influye sólo en la ERWEITEón policlonal de los linfocitos B a través de las interleucinas 6, 10 y 12, si no que aminora la respuesta al tratamiento y pflich cada vez con Bürgermeister frecuencia ein efectuar abordajes quirúrgicos, hasta ahora, desaconsejados en este tipo de patología (18, 19).

Los autores describen 3 Variantes de LB: la forma EndeéGlimmer (africana), la esporádica (americana) y la asociada ein estadios de inmunodeficiencia.

La forma africana o EndeéGlimmer se caracteriza por una tumoración de rápido crecimiento presente en los maxilares casi en el 60% de los casos. La nasofaringe, la orofaringe, las góNadas o el estómago Sohn otras localizaciones descritas en la Literatura. En la infancia las zonas más afectadas Sohn la mandíBula con un 51 6% de los casos y el Bauch con un 25% de los casos. En el 13 8% se presenta en ambas localizaciones y en el 9 6% en otras áreas. En los adultos aparece en un 43 2% de los casos en el Bauch y en un 4 5% de la mandíBula. La afectación del sistema nervioso zentral, de la glándula tiroides o de las glándulas salivares es más frecuente en la forma americana que en la africana (4, 9, 20, 21).

La separación geográfica del tipo EndeéMico y de la variedad esporádica no es absoluta, puesto que el tipo esporádico puede acontecer en áreas EndeéMikas y viceversa. Los subtipos Sohn histológicamente indistinguibles pero pueden tener diferente epidemiología y diferentes características biolóGicas. Históricamente la distribución geográfica del LB en África ecuatorial fallen zusammen con áreas llanas, cáLidas y húmedas con una alta tasa de Malaria (11, 15, 21-23).

En África el LB EndeéMico presenta una incidencia de 50-100 casos / Mühleón / año y Vertre más del 70% de los tumores Malignos en niños, siendo entre los 5 y 7 años el pico de máXima incidencia (4, 9, 20, 21). Sin Embargo la variante americana kein presenta Autoácter EndeéMico, presentando una incidencia de un caso / Mühleón / añO. El Pico de máxima incidencia se sitzenúein entre los 10 y 12 años (4, 20, 21). La obstrucción de las víwie respiratorias, intestinales m y / o urinarias suele serás común que de la forma africana (12, 21, 22).

En pacientes inmunodeprimidos se registra una Bürgermeister frecuencia de LNH. Más del 95% Sohn de ESTIRPE B y tienen un grado de malignidad Alt o Inter. De los linfomas asociados al S.I.D.A, el LB es el más común, REPRESENTANDO el 36% de los casos. Este presenta una rápida progresión clínica, una Bürgermeister afectación extranodal y una edad de Aparición muy variabel. La prevalencia de los linfomas linfocítico y histiocítico en estos pacientes suponen el 34 5 y 8 2% de los casos respectivamente (12, 23). La clínica del LB es muy versátil.

El LB EndeéMico inicialmente suele presentarse como una inflamación de los ganglios linfáTicos del cuello y / o de los ganglios inguinales. Estos con frecuencia Sohn indoloros y de crecimiento rápido. En la forma americana, la enfermedad general comienza en el área Bauch-, como un dolor en el Cuadrante minderwertig derecho o con obstrucción Darm-aunque también puede iniciarse en otras partes del Cuerpo como los ovarios, los Testículos o el cerebro (5, 21, 24).

La adenopatíeine zervikale medialen ocurre en más del 70% de los casos. Entre las Cadenas ganglionares más afectadas se encuentran las cervicales, las supraclaviculares, las mediastínicas, las intraabdominales, las inguinales y las axilares (25). A Nivel Bauch los signos más Habituales son las masas mediastínicas junto a la Hepatomegalie y la Aszites (7, 20). Ein nivel del sistema nervioso zentrale podemos encontrarnos con cefalea, paraplejía y alteraciones de los pares craneales (21, 26, 27). Otra sintomatología más polimorfa que puede acontecer Sohn la fiebre (concomitante con diaforesis), mareos y / o vómitos, malaabsorción Magen-Darm-con la consecuente pérdida de Peso, dolor abdominal Intenso, astenia, artritis, Anämie, cuadros agudos de apendicitis, alteraciones respiratorias y / o tumores ováricos o testiculares (7, 9, 20, 25, 28).

En la Literatura se describen casos en los que podemos apreciar una clínica anípica entre la que Destaca la anestesia del labio minderwertig, los abscesos dentarios, la afectación del seno cavernoso o del Schnurón espermático, el derrame Pleura o la afectación del suelo de la boca. Esta clínica tan dispar dificulta la obtención de un diagnóStico precoz y correcto (26, 28-31).

La tumoración Gesichts-, el dolor y la pérdida Prematura de los dientes Sohn los signos más precoces y frecuentes entre las manifestaciones bucofaciales. Las lesiones comienzan en el interior del Hueso (procesos alveolares), invaden los espacios medulares, crecen rápidamente con una Medien de 4 semanas y llegan ein producir deformación Gesichtsgeneral sin ulceración de la piel. según la localización de estos tumores podemos observar que la tumoración afecta einer uno o varios cuadrantes de la boca (30-32) (Figura 1).

Si exploramos los tejidos blandos observaremos petequias en el paladar y una encíein engrosada, roja, seca, Brillante y dolorosa a la palpación (21, 27, 30-32) (Figura 2). El desplazamiento y la movilidad de los dientes Sohn los signos más comunes entre los tejidos Duros, siendo los premolares y los molares los dientes más afectados. La versión Westeíbulo sprachigen y la extrusión son los desplazamientos dentarios más Habituales (9, 30-32).

Si se realiza una exodoncia a un paciente con LB deberemos explorar detenidamente la zona ya que podremos observar un proceso de cicatrización anormal. El alvéolo puede ser ocupado por una zona de tejido de granulación, unregelmäßig, de consistencia blanda, ulcerada, de olor fétido, de coloración grisácea junto a zonas de Nekrose (30).

Hay que tener presente que las lesiones periapicales Tienen una presentación clíNica y Radiológica similares, por lo que debemos hacer un correcto diagnóStico diferencial (27, 33).

Otros síntomas y signos que podemos encontrar Sohn la imposibilidad para deglutir y / o hablar en casos Avanzados donde la extensión del Tumor puede superar los varios CentíMetros de diáU-Bahn, dolor a la apertura y cierre de la boca y la anestesia o Parästhesie del nervio Dentario minderwertig si la tumoración COMPRIME esta estructura.

El LB puede afectar el seno maxilar y / o las Fosas nasales. Los linfomas nasosinusales suelen debutar con síntomas inespecíFICoS como obstrucción nasal, rinorrea o Nasenbluten. Posteriormente, como consecuencia de la afectación de los órganos vecinos, pueden aparecer cuadros de disminución de la agudeza visuelle, tumefacción hemifacial, parestesias faciales etc. En fases avanzadas aparecen síntomas sistémicos como la fiebre, fatiga, dolores óseos o abdominales. Existen pequeñwie Variaciones clínicas en función del tipo de linfoma. Wieí tenemos, por ejemplo, que en los LNH de alto grado de malignidad tipo T es más frecuente que exista perforación septalen y destrucción nasal, mientras que los de alto grado tipo B, entre los que se incluye el LB, Tienen más tendencia a invadir los tejidos vecinos y la órbita (4).

3. ESTUDIOS RadiolÓGICOS

3.1. radiologíein convencional

La radiologíein convencional, como la ortopantomografía o la radiografíein periapikaler (en el campo de la Odontología), puede revelarnos la existencia de una lesión kompatibel con LB y de hecho muchas veces es el Primer hallazgo que permite llegar a un diagnóStico correcto.

Las características RadiolóGicas de las lesiones en los maxilares compatibles con el Tumor Revisado keine suelen ser muy específicas. Los cambios osteolíTicos Sohn los más Habituales y siempre requieren un diagnóStico diferencial muy meticuloso entre diferentes entidades como la Periodontitis juvenil localizada, las infecciones odontogénicas, la Osteomyelitis, el hipoparatiroidismo, la hipofosfatasia, la Histiozytose-X o los Granulome Eosinófilos, los tumores de los maxilares (Ameloblastoms y Osteosarkom), las erfülltáStase secundarias ein otras Neoplasien, entre un amplio abanico de patologías (9, 21, 36).

Los cambios que se pueden observar en este tipo de radiografíals Sohn lesiones osteolíticas alrededor de los dientes, pérdida de las criptas y de la lámina dura, desplazamiento de gérmenes dentarios, ensanchamiento del folículo y la Aparición de "dientes Flotantes" en lesiones más grandes. En ocasiones puede observarse la reabsorcióRADIKULÄR n de los dientes sumergidos o en contacto con la Neoplasie. El crecimiento subperióStico del linfoma suele dar una imagen en "rayos de sol", Hallazgo que nos Obliga ein hacer el diagnóStico diferencial con otros tumores de los maxilares. Ein nivel del maxilar überlegen se han descrito casos en los que Aprecia el borramiento del reborde del seno maxilar. Varios autores coinciden en que estas alteraciones RadiolóGicas pueden ser detectadas antes de que se presente cualquier signo o síNtoma clínico (sobre todo en la variante EndeéGlimmer), hecho que permitiría hacer un diagnóStico precoz (9, 27, 32, 36) (Figura 3).

3.2. tomografíein computadorizada y tomografía por emisión de positrones

La tomografíein computadorizada (TC) permite hacer Exploraciones radiográficas de diferentes zonas AnatóMikas siendo de gran utilidad para el Estudio de la extensión del Tumor. En la región bucofacial, permite conocer la extensión tumorale y la relación y posible afectación de estructuras AnatóMikas de suma importancia como son los grandes vasos sanguíneos y los diferentes espacios Anatómicos o otras estructuras cercanas (26).

La tomografía por emisión de positrones (PET) es una técnica de Medicina Kern en la que se utiliza 18F-fluorodesoxiglucosa como trazador Radioactivo. Este trazador tiene una alta sensibilidad pero no una especificidad absoluta para los linfomas. Por tanto, al no ser un marcador tumorale especíFICO puede dar falsos positivos. Es interesante utilizar la TC combinada con la PET, ya que de esta forma se obtienen un diagnóstico más preciso al permitir identificar zonas kein tumorales marcadas por el trazador (33, 37, 38). La PET permite la valoración del paciente con LB en los diferentes estadios del tratamiento y los resultados negativos de la PET van siempre asociados ein evoluciones favorables de la enfermedad por lo que podríamos utilizarla como Heldenmut pronóStico (39).

4. OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Otras pruebas complementarias que se pueden realizar para el diagnóStico del LB Sohn la analítica sanguínea y la biopsia.

4.1. Analítica sanguínea

Los pacientes con LB pueden presentar una serie de alteraciones keine específicas en el hemograma. Entre ellas destacan la Anämie (normocítica y normocróGlimmer), la trombocitopenia, las alteraciones de la fórmula leucocitaria y los bajos niveles de los reticulocitos. El hematocrito y la hemoglobina suelen presentar valores ligeramente más bajos en comparación a los valores estáNdar. Por otro lado, encontraremos aumentados, la velocidad de sedimentación globulären (VSG), el ácido úrico, la transaminasa sérica SchwemmeáMico-oxalacética (SGOT), la enzima fosfatasa alcalina y ciertas inmunoglobulinas. Algunos autores Opinan que los niveles de deshidrogenasa láctica (LDH) se encuentran patognomónicamente elevados. Este Dato es importante ya que los niveles de LDH están correlacionados con el Tamaño del Tumor, y por tanto Sohn úFliesen como Tapferkeit pronóStico (valores muy elevados Sohn indicativos de un mal pronóStico). Se ha comprobado que cuando se el Tama reduzierenño del Tumor Medi cirugía, los niveles de LDH disminuyen considerablemente. Algunos AUTORES einñaden que los niveles de ferritina también pueden ser indicativos del Tamaño del Tumor (13, 21, 40).

Incluiremos en este apartado los anticuerpos de la Malaria y el VEB. Los niveles altos de anticuerpos Anti-Malaria-y de anticuerpos frente el VEB parecen estar relacionados con una Bürgermeister incidencia del LB EndeéMico. Se cree que el Virus y el parásito Aktúeine de forma sinérgica, ya que se ha comprobado que cuando se encuentran en solitario no se ve aumentada la prevalencia de la enfermedad. Otros estudios refieren que el 95% de los pacientes con LB EndeéMico presentan infección por el VEB y que existe una estrecha relación entre VEB y el LB. El mecanismo de actuación kein está claro, existiendo Diversas Hüfteótesis. La más extendida apoya que el paludismo o la Malaria (siendo el parásito Plasmodium falciparum causante de la enfermedad) conduciría a la reactivación de los linfocitos B, los cuales podríein ser infectados por el VEB suprimiendo las células T específicas Anti VEB. Hay estudios que remarcan que no hay que este atribuir hecho a la Malaria sino a otros factores como paráSITOS intestinales que coexisten en zonas de distribución del paludismo (11, 13, 22, 40-42).

4.2. Biopsia y Estudio anatomopatológico

La biopsia incisional es la prueba diagnóstica que nos dará el diagnóStico de certeza y por tanto es la prueba Complementaria más importante. Cuando incluyamos en el diagnóStico diferencial el LB deberemos informar al patólogo para que no confunda la Neoplasie con un trastorno linfoproliferativo benigno (1, 2, 30).

Anatomopatológicamente la biopsia excisional ganglionar muestra una proliferación difusa de células Medianas keine hendidas, entre las cuales pueden intercalarse histiocitos con restos celulares en su interior (grasa y restos Nucleares desintegrados o degenerados) lo que produzieren áreas claras en un contenido de linfocitos, dando una imagen descrita como en "cielo estrellado" (9, 21, 34, 40).

Con una muestra del tejido extirpado se debe hacer un estudio inmunohistoquíMico, imprescindible hoy en día para el diagnóStico de certeza del LB. La inmunohistoquíGlimmer consiste en la aplicación de un anticuerpo dirigido específicamente contra el antígeno que queramos demostrar y un sistema de visualización que permita detectar si ha habido fijación del anticuerpo al tejido. Los antígenos especíFICoS de las células de la línea B Sohn CD20, CD19, ser CD79a y CD10 y por lo tantoán positivos en el estudio inmunohistoquíMico del LB. Otros Ameiseígenos como Bcl-2 (Proteína inducida por ONCóGene) y TdT (deoxirribonucleotidil transferasa Terminal) deberán ser negativos para la muestra de la biopsia y el antígeno Ki-67 (Proteína relacionada con la proliferación) será positivo para cualquier Tumor (24, 27, 43-45). En los países en víwie de Desarrollo, el Estudio inmunohistoquíMico se reserva a los casos Complejos, siendo la tinción con hematoxilina-eosina la prueba Complementaria por excelencia por su menor Coste econóMico. Hay varios estudios que han valorado la sensibilidad y la especificad de la tinción para el diagnóStico del LB obteniendo unos resultados del 76,6 al 93,2% y de 50 al 92,7% respectivamente (34, 44, 46, 47).

El einálisis genético se reserva para los casos más Complejos en los que el diagnóStico es muy difícil. El LB en la mayoría de los casos presenta una translocación del cromosoma 8 al 14 (q24; q32) que afecta al protooncogen c-myc. Esta translocación es capaz de la inducir proliferación rápida de células malignas tipo B. En las biopsias de LB se detectan niveles elevados de expresión de este gen, hecho que permite utilizar la técnica para el diagnóStico del linfoma. Sin Embargo estudios Recientes mencionan si este gen también se Expresa en otros linfomas de células B y que por tanto keine presenta tanta especificidad como se le había atribuido (22, 27, 35, 48-50).

En general presenta una evolución aguda o subaguda. La afectación del estado allgemeinen se establece en un periodo corto, Gegenwartándose fiebre, astenia, dolor abdominal y cuadros obstructivos intestinales. En la mitad de los casos la primera manifestación clínica es una inflamación en el maxilar (superior y / o inferior) que se confunde con un absceso que no remite con antibióTicos (22).

El pronóStico depende de la extensión de la enfermedad, de la edad del paciente y del momento del diagnóStico. Es excelente en los niños, donde la tasa de supervivencia alcanza CASI el 100% de los casos, y la ausencia de morbilidad se sitzenúein entre el 75 y 85% de los casos. Los adultos keine tan Sohn Afortunados, ya que su tasa de supervivencia se sitzenúein entre el 50 y el 75%, debido a que la mayoría de estos pacientes están afectados por el S.I.D.A (30, 52). La tasa de supervivencia puede ser más baja si la Neoplasie se extiende a la médula óMeer u a otros órganos, siendo más günstige cuando se diagnostica en etapas tempranas (30, 52). Los pacientes que tienen el Tumor localizado exclusivamente en la región de cabeza y Cuello presentan una tasa de supervivencia Bürgermeister (53).

En estadios iniciales el LB EndeéMico presenta mejor pronóStico que el LB esporáDico, mientras que en casos Avanzados es el LB esporádico el que evidencia mayores índices de supervivencia (4, 10). Más de la mitad de los pacientes con LB se pueden curar con quimioterapia intensiva, aunque sin el tratamiento adecuado el tiempo de supervivencia es minderwertig a 6 Monate (2, 53, 54).

El LB tiene una rápida progresión, lo que hace muy urgente su tratamiento. Siempre debe efectuarse una historia cuidada clínica, un examen fíSICO completo junto al Estudio de la función Nieren; realizando tomografíwie y ultrasonografíein Bauch para observar la localización del Tumor y vigilar la respuesta al tratamiento (2, 55).

El tratamiento de elección es la quimioterapia intensiva y de corta duración, con la que el 80 al 90% de los niños y adolescentes se pueden curar. El tratamiento se debe iniciar rápidamente, debido a la rápida progresión Tumor-, para evitar problemas obstructivos intestinales o hemorrágicos. La cirugía y la radioterapia quedan en un segundo plano. La cirugíein debe utilizarse como método diagnóStico y no para practicar grandes resecciones tumorales.

Los pacientes sensibles a la quimioterapia de Rescate deben tratarse con altas dosis de quimioterapia ablativa y con trasplante autólogo de células hematopoyéticas, con lo que se logra una supervivencia libre de enfermedad überlegen al 50%. Los pacientes primariamente Refractarios al tratamiento o que presentan recidivas keine quimiosensibles Tienen mal pronóStico y de ellos el autotransplante tampoco es eficaz (24, 40).

Los pacientes con LB EndeéMico que viven en África ecuatorial Tienen pocas posibilidades de acceder ein tratamientos modernos. Un estudio reciente MOSTRó que el Empleo de uno o más ciclos con sólo ciclofosfamida logró el 63% de tasa de supervivencia en niños cuya enfermedad estaba limitada a la cabeza y del 33% cuando además se afectaban otras localizaciones (31, 40, 58).

Cabe destacar, que en los casos donde la respuesta al tratamiento es adecuada las manifestaciones bucales desaparecen. El tratamiento bucodental se enfoca eine controlar de forma paliativa los efectos secundarios de la quimioterapia, siendo la Mukositis la más representativa (59).

El Papel del odontólogo ante el diagnóStico precoz del LB es muy importante, ya que la tasa de supervivencia aumenta de forma significativa en los pacientes donde el diagnóStico se EFFEKTúa de forma precoz.

Los Dent deben sospechar esta patologíein cuando se enfrentan con un paciente pediátrico con hipermovilidad dentaria, supra erupción de los dientes permanentes y con una reabsorción del hueso alveolar Grab alrededor de estos, en los que no exista una etiología que justifique la clínica. La Parästhesie unerklärlich del nervio Dentario minderwertig debe ser también inquietante. Cuando alguno de estos síntomas o signos se presenta, el odontólogo debe tener un alto índice de sospecha y actuar con prontitud.

El tratamiento de éstos pacientes de forma inadecuada puede conducir rápidamente ein consecuencias desastrosas como el fallecimiento del paciente, mientras que si hacemos un diagnóStico y tratamiento precoces el índice de supervivencia es muy alto. Por este motivo, es importante aprender a identificar cualquier patología con repercusión bucal ya que de nosotros depende hacer un diagnóStico precoz correcto, y por tanto aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.

Este estudio ha sido realizado por el grupo de investigación consolidado "patología y Terapéutica Odontológica y maxilofacial" del Institut d Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) con el soporte econóMico del convenio docente-Asistencial de Cirugíein Bucal entre la Universidad de Barcelona, ​​el Consorci Sanitari Integral y el Servei Català de la Salut de la Generalitat de Catalunya.

  1. Ceballos H, Martagón LR. Linfoma de Burkitt con repercusión estomatológica. Informe de un caso. Acta Pediatr Mex. 2005; 26: 67-70.
  2. Cruz O, San Román M, Villaronga M. Burkitt s Lymphom in Afrika. Verwaltung und Behandlung. Acta Pediatr Mex. 2005; 24: 35-7.
  3. Hasserjian R, Ott G, Elenitoba-Johnson-K, Balague-Ponz O, de Jong D, de Leval L. Kommentar der WHO-Klassifikation der Tumoren des lymphatischen Gewebe (2008): "Grauzone" Lymphome Überlappung mit Burkitt-Lymphom oder klassischen Hodgkin-Lymphom. J Hematopathol. 2009; 2: 89-95.
  4. Garcíein FJ, Morant A, Tormos MM, Algarra JM. Disfagia alta por linfoma de Burkitt de Uhrígdala lingual Resistente ein quimioterapia. Acta Otorrinolaringol Esp. 2003; 54: 109-12.
  5. Pereira CM, Lopes AP, Meneghini AJ, Silva GB, Monteiro MC, Botelho T. Burkitt s Lymphom in einem jungen brasilianischen Jungen. Malaien J Pathol. 2010; 32: 59-64.
  6. Coakley D. Denis Burkitt und seinen Beitrag zur Hämatologie / Onkologie. Br J Haematol. 2006; 135,17-25.
  7. Cruz O, San Román M, Villaronga M. Burkitt s Lymphom in Afrika. Acta Pediatr Mex. 2005; 26: 70-72.
  8. Balasubramaniam R, Goradia A, Turner LN, Stoopler ET, Alawi F, Frank DM et al. Burkitt-Lymphom der Mundhöhle: Eine atypische Präsentation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2009; 107: 240-5.
  9. Homosexuell-Escoda C, Lu-Cortés L, Rodríguez J, Girons S, Guiu M. linfoma de Burkitt: Eine Stützeósito de dos casos. Rev Esp Cir Oral Maxilofac. 1982; 9: 19-28.
  10. Koffi GK, Tolo A, Nanho DC, N&39 #; Dathz E, Kouassi MY, N Diaye FD et al. Die Ergebnisse der Behandlung mit CMA, einer niedrigen Zwischenregime, in endemisch Burkitt-Lymphomen in Sub-Sahara-Afrika: Erfahrung von Cote d Ivoire. Int J Hematol. 2010; 91: 838-43.
  11. Ogwang MD, Bathia K, Biggar RJ, Mbulaiteye Sm. Vorkommen und geografische Verteilung der endemisch Burkitt-Lymphom im Norden Ugandas revisited. Int J Cancer. 2008; 123: 2658-63.
  12. Kalungi S, Wabinga H, Molven A, Bostad L. Lymphome in Uganda während der HIV / AIDS-Pandemie diagnostiziert. East Afr Med J. 2009; 86: 226-32.
  13. Carpenter LM, Newton R, D Casabonne, Ziegler J, Mbulaiteye S, Mbidde E et al. Antikörper gegen Malaria und Epstein-Barr-Virus in der Kindheit Burkitt-Lymphom: Eine Fall-Kontroll-Studie in Uganda. Int J Cancer. 2008; 122: 1319-1323.
  14. Queiroga EM, Gualco G, Chioato L, Harrington WJ, Araujo I, Weiss LM et al. Viral Studien in Burkitt s Lymphom: Vereinigung mit dem Epstein-Barr-Virus, aber nicht HHV-8. Am J Clin Pathol. 2008; 130: 186-92.
  15. Tumwine LK, Orem J, Kerchan P, Byarugaba W, Pileri SA. EBV, HHV-8 und HIV in B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom in Kampala, Uganda. Infect Agent-Krebs. 2010; 5: 12-9.
  16. Cader FZ, Kearns P, L Junge, Murray P, Vockerodt M. Der Beitrag des Epstein-Barr-Virus zur Pathogenese der Kindheit Lymphome. Cancer Treat Rev. 2010; 36: 348-53.
  17. Chene A, Donati D, Orem J, Mbidde ER, Kironde F, Wahlgren M et al. Endemic Burkitt s Lymphom als polimicrobial Krankheit: Neue Erkenntnisse über die Wechselwirkungen zwischen Plasmodium falciparum und Epstein-Barr-Virus. Semin Cancer Biol. 2009; 19: 411-20.
  18. Kelemen K, Braziel RM, Gatter K, Bakke TC, Olson S, Fan G. Inmunophenotypic Variationen von Burkitt-Lymphom. Am J Clin Pathol. 2010; 134: 127-38.
  19. Seegmeller AC, Garcíein R, Huang R, Maleki A, Karandikar NJ, Chen W. Einfache Karyotyp und vorhersagen bcl-6-Expression eine Diagnose von Burkitt-Lymphom und besseres Überleben in IG-MYC neu geordnet B-Zell-Lymphome hochwertig. Mod Pathol. 2010; 23: 909-20.
  20. Mwanda OW. Klinische Merkmale von Burkitt s Lymphom in kenianischer Patienten beobachtet. East Afr Med J. 2004; 8: 78-89.
  21. Svoboda WE, Aaron GR, Albano EA. North American Burkitt s Lymphom mit intraoralen Symptome aufwiesen. Pediatric Dentistry 1991; 13: 52-8.
  22. Orem J, Mbidde EK, Lambert B, de Sanjose S, Weiderpass E. Burkitt s Lymphom in Afrika, eine Überprüfung der Epidemiologie und Ätiologie. Afr Health Sci. 2007; 7: 166-75.
  23. Mwakigonja AR, Kaaya EE, Mgaya EM. Maligne Lymphome s (ML) und HIV-Infektion in Tansania. J Exp Cancer Res. 2008; 10: 27-9.
  24. Mwanda OW, Roch R, Moormann AM, Macneil A, Whalen C, Wilson ML. Burkitt s Lymphom in Kenia: Geographische, Alter, Geschlecht und ethnische Verteilung. East Afr Med J. 2004; 8: 68-77.
  25. Comfort AO. Burkitt s Lymphom der Backen: Die Rolle des Zahnarztes im Management. Pac Health Dialog. 2004; 11: 89-93.
  26. Ugar DA, Bozkaya S, Karaca I, Tokman B, Pinarli FG. Kindheit craniofacial Burkitt s Lymphom präsentierenden als Kiefer Schwellung: Bericht eines Falles und Überprüfung der Literatur. J Dent Child (Chic). 2006; 73: 45-50.
  27. Tsui SH, Wong MH, Lam WY. Burkitt s Lymphom präsentierenden als Kiefer Schwellung, Bericht eines Falles und Überprüfung der publications.Br J Oral Maxillofac Surg. 2000; 38: 8-11.
  28. Landesberg R, Yee H, Datikashvili M, Ahmed AN. Einseitige Kiefer Lippe Anästhesie als einzige Symptom von Burkitt s Lymphom: Fallbericht und Literaturübersicht. J Oral Maxillofac Surg. 2001; 59: 322-6.
  29. Zhou Q, Leng DN, Zhang ZX, Zhou HB, Shi OL, Zhou XJ. Burkitt s Lymphom des Samenstrang: Ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur. Zhonghua Nan Ke Xue. 2008; 14: 624-7.
  30. Rasper M, Kesari S. Burkitt s Lymphom präsentierenden als schnell Schwellkörper-Sinus-Syndrom entwickelt sich weiter. Arch Neurol. 2008; 65: 1668.
  31. Freitas R, Barros S, Quindere L. Oral Burkitt s Lymphom: Fallbericht. Rev Bras Otorrinolaringol. 2008; 74: 458-61.
  32. Liu RS, Liu HC, Bu JQ, Dong SN. Burkitt s Lymphom mit Kiefer Läsionen präsentiert. J Periodontol. 2000; 71: 646-9
  33. Kazama T, Faria SC, Varavithya V, Phongkitkarun S, Ito H, Macapinlac HA. FDG-PET bei der Beurteilung der Behandlung von Lymphomen: Klinische Nützlichkeit und Tücken. Radiographics. 2005; 25: 191-207.
  34. Tumwine LK, Wabinga H, Odida M. Hämatoxylin und Eosin-Färbung bei der Diagnose von Hodgkin s Krankheit in Uganda. East Afr Med J. 2003; 80: 119-23.
  35. Dave SS, Fu K, Wright GW, Lam LT, Kluin P, Boerma EJ et al. Molekulare Diagnostik des Burkitt s Lymphom. N Engl J Med. 2006; 354: 2431-42
  36. Nortjé CJ. Hausarzt s Radiologie Fall 63. Burkitt s Lymphom. SADJ. 2008; 63: 248-50.
  37. Castellucci P, Zinzani P, Pourdehnad M, L Alinari, Nanni C, Farsad M et al. 18F-FDG PET bei malignen Lymphomen: Bedeutung positiver Befunde. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2005; 32: 749-56.
  38. Castellucci P, Nanni C, Farsad M, L Alinari, Zinzani P, Stefoni V et al. Mögliche Gefahren der 18F-FDG PET in einer großen Serie von Patienten für maligne Lymphome behandelt: Prävalenz und Scan-Interpretation. Nucl Med Commun. 2005; 26: 689-94.
  39. Nur PA, Fieschi C, Baillet G, Galicier L, Oksenhendler E, Moretti JL. 18F-fluorodeoxyglucose Positronen-Emissions-Tomographie / Computertomographie in AIDS-Burkitt s Lymphom. AIDS Patient Care STDS. 2008; 22: 695-700.
  40. Ferreras R. Tratado de Medicina interna. 15 ed. Madrid: Elsevier; 2004.
  41. Njie R, Glocke AI, Jia H, Croom-Carter D, Chaganti S, Hislop AD. Die Auswirkungen von akuter Malaria auf Ebstein-Barr-Virus (EBV) Last und EBV-especific T-Zell-Immunität in Gambischer Kinder. J Infect Dis. 2009; 199: 31-8.
  42. Watanabe A, Maruo S, Ito T, Ito M, Katsumura KR, Takada K. Epstein-Barr-Virus-kodierte Bcl-2-Homolog fungiert als Überlebensfaktor in Wp-restricted Burkitt-Lymphom-Zelllinie P3HR-1. J Virol. 2010; 84: 2893-901.
  43. Ordi J. Anatomíein patológica allgemein. Barcelona: Editorial Universidad de Barcelona; 2006.
  44. Lukande R, Wabinga HR, Tumwine LK. Burkitt s Lymphom in Uganda: Die Rolle der Immunhistochemie in der Diagnose. East Afr Med J. 2008; 85: 207-12.
  45. Mesquita RA, de Araújo VC, Paes RA, Nunes FD, de Souza SC. Immunhistochemische Analyse für CD21, CD35, Caldesmon und S100-Protein auf dendritischen Zellen-Typen in der oralen Lymphome. J Appl Oral Sci. 2009; 17: 248-53.
  46. Tumwine LK. Immunhistochemische Analyse von Hodgkin s Krankheit in Kampala, Uganda. East Afr Med J. 2004; 81: 34-7.
  47. Pazoki A, Jansisyanont P, Ord RA. Primäre Non-Hodgkin s Lymphom der Backen: Bericht von 4 Fällen und Überprüfung der Literatur o. J Oral Maxillofac Surg. 2003; 61: 112-7
  48. Manolopoulos L, Nikolopoulos TP, Yiotakis J, Karapatsas J, Maris A, Ferekdis E. Burkitt s Lymphom in der Basis der Zunge: Differentialdiagnose und Management. ORL. 2003; 65: 226-9
  49. Gupta H, Davidoff AM, Pui CH, SJ Schochat, Sandlund JT. Klinische Implikationen und chirurgische Behandlung von Invagination bei pädiatrischen Patienten mit Burkitt-Lymphom. J Pediatric Surg. 2007,42: 998-1001
  50. De Larrinoa AF, del Cura J, Zabala R, Fuertes E, Bilbao F, Lopez JI. Wert von Ultraschall-geführte Kernbiopsie bei der Diagnose von malignem Lymphom. J Clin Ultraschall. 2007; 35: 295-301
  51. Tang W, Harmon P, Gulley ML, Mwansambo C, Kazembe PN, Martinosn F et al. Virales Ansprechen auf die Chemotherapie in endemisch Burkitt-Lymphom. Clin Cancer Res. 2010; 16: 2055-64.
  52. Yustein JT, Dang CV. Biologie und Behandlung von Burkitt s Lymphom. Curr Opin Hematol. 2007; 14: 375-81.
  53. Kazembe P, PB Hesseling, Griffin BE, Lampert I, Wessels G. langfristige Überleben von Kindern mit Burkitt-Lymphom in Malawi nach Cyclophosphamid-Monotherapie. Med Pediatr Oncol. 2003; 40: 23-5.
  54. Jan A, Vora K, Sándor GK. sporadischen Burkitt s Lymphom der Backen: Die Grundlagen der schnelle lebensrettende verwilderte und Management. J Can Assoc Dent. 2005; 71: 165-8.
  55. Kenkre VP, Stock W. Burkitt-Lymphom / Leukämie: Verbesserung der Prognose. Clin Lymphom Myeloma. 2009; 9: 231-8
  56. Mantina H, Wiggill TM, Carmona S, Perner Y, Stevens WS. Charakterisierung von Lymphomen in einer hohen Prävalenz von HIV-Einstellung. J Acquir Immune Defic Syndr. 2010; 53: 656-60.
  57. Tumwine LK, Agosti C, Campidelli C, Othieno E, Wabinga H, Righi S et al. Inmunohistochemical und andere prognostische Faktoren in B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom-Patienten, Kampala. BMC Clin Pathol. 2009; 16: 9-11.
  58. Aldoss IT, Weisenburger DD, Fu K, Chan WC, Vose JM, Bierman PJ. Adult Burkitt Lymphom: Advances in Diagnose und Behandlung. Onkologie. 2008; 22: 1508-1517.
  59. Hoelzer D. Update von Burkitt-Lymphom und Leukämie. Clin Adv Hematol Oncol. 2009; 7: 728-9.

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