Primary Pulmonary T-Zell-Lymphom …

Primary Pulmonary T-Zell-Lymphom …

Primary Pulmonary T-Zell-Lymphom ...

1 Abteilung für Radiologie, Soonchunhyang Universität Bucheon Hospital, Gyeonggi-do 420-767, Korea.

2 Institut für Pathologie, Soonchunhyang Universität Bucheon Hospital, Gyeonggi-do 420-767, Korea.

Adresse Nachdruck Anfragen an: Sang Hyun Paik, MD, Abteilung für Radiologie, Soonchunhyang University School of Medicine, 1174 Jung-dong, Wonmi-gu, Bucheon, Gyeonggi-do 420-767, Korea. Tel. (8232) 621-5851, Fax. (8232) 621-5874, E-Mail: rk.ca.cbhcs@hspdar

Dies ist ein Open Access-Artikel unter den Bedingungen der Attribution Non-Commercial License Creative Commons verteilt (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0), die uneingeschränkte nicht kommerziellen Gebrauch gestattet, Verteilung und Wiedergabe in jeder Voraussetzung hierfür ist, die ursprüngliche Arbeit richtig zitiert wird.

Abstrakt

Primäre pulmonale T-Zell-Lymphom ist eine extrem seltene Krankheit, und wir diagnostiziert dies in einem 52-jährigen Mann, der in unsere Klinik mit Husten in den letzten 2 Wochen aufgenommen wurde. Die Brust CT zeigten mehrere variable Größe Masse artigen Verdichtungen mit niedriger Dichte zentrale Nekrose in dem Umfangsabschnitt von sowohl der oberen und unteren Lappen. Positron-Emissions-Tomographie (PET) zeigte mehrere Bereiche hypermetabolen fluorodeoxyglucose (FDG) -Aufnahme in beiden Lungen mit zentraler Stoffwechseldefekte, die mit zentraler Nekrose auf CT gesehen korreliert. Die histologische Probe zeigte peripheren T-Zell-Lymphom der nicht anders angegeben Form. Die Follow-up-CT-Scan zeigte eine erhöhte Ausmaß der multifokalen consolidative Läsionen trotz, dass der Patient eine Chemotherapie unterzogen hatten.

Stichwort: Lymphom, T-Zellen, Peripheral

Primäre Lymphome der Lunge ist eine seltene Erkrankung, und primärer pulmonaler Lymphom stellt nur 0,5-1% aller primären Lungenmalignomen, weniger als 1% aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) und 3-4% aller extranodal Manifestationen der NHL (1). Die meisten Fälle der primären Lymphomen der Lunge stammen aus der B-Zell-Abstammungslinie, und die Krankheit ist häufig im Bronchus-assoziierten lymphoiden Gewebe entfernt. Nur sehr wenige Fälle von Lungen T-Zell-Lymphom wurde berichtet, und die Abbildungseigenschaften dieser seltenen Krebs nicht gut charakterisiert.

Wir berichten hier über einen extrem seltenen Fall primärer pulmonaler peripheren T-Zell-Lymphom nicht anders angegeben (PTCLN), und wir stellen die CT und die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Bildern.

FALLBERICHT

Ein 52-jähriger Mann wurde zugelassen zu unserem Krankenhaus mit Husten, Fieber und in den letzten 2 Wochen Schwitzen. Es gab keine Geschichte der Behandlung oder Medikamente zur Behandlung von Diabetes mellitus und Hypertonie. Der Patient war ein Raucher (45 pack-Jahre) und er trank Alkohol.

Auf der posteroanterior Röntgen-Thorax, variabler Größe Knötchen und Massen wurden in beiden Unterlappen und rechten Oberlappen (Abb. 1A) gesehen. Der Kontrast verbessert Thorax-CT-Scan zeigte variabler Größe Massen im rechten Oberlappen und den beiden unteren Lappen, und die Massen angezeigt zentrale Nekrose (Abb. 1B-D). Eine kleine Flüssigkeitsansammlung in der linken Thoraxhälfte gesehen. Keine endobronchiale Läsion wurde auf Bronchoskopie sichtbar gemacht. Eine CT-gesteuerte perkutane transthorakale Nadelbiopsie (PTNB) wurde für die Masse im linken Unterlappen getan.

52-jährigen männlichen Patienten.

Die histologische Untersuchung der perkutanen transthorakalen Nadelbiopsieprobe zeigte diffuse Infiltrate von großen lymphatischen Zellen (Abb. 1E). Die Tumorzellen hatten pleomorphes, unregelmäßige Kerne und prominente Kernkörperchen (Abb. 1F). Mitosen wurden leicht beobachtet, einigen atypischen Formen, einschließlich. Immunhistochemische Färbung zeigten, dass die Tumorzellen waren positiv für CD3 (Fig. 1G) und sie waren negativ für CD20, CD30 (Ki-1) und CD56. Der Ki-67-Markierungen-Index betrug mehr als 70%. Die pathologische Diagnose war peripheren T-Zell-Lymphom nicht anders angegeben.

Wir untersuchten die Patienten auf das Vorhandensein von Lymphomen Beteiligung anderer Organe. Knochen und -biopsie wurden beide durchgeführt. Die Probe zeigte fast normal, voll ausgereift Myeloide und eine ausreichende Anzahl von Megakaryozyten ohne lymphomatosa Beteiligung.

18F-Fluor-2-deoxyglucose Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) zeigte multiple hypermetabolen Massen mit photopenischer Defekte (maxSUV 8,9) in beiden Lungen (Fig. 1H). Es gab keine Anzeichen von mediastinalen Lymphknotenaufnahme oder extrapulmonalen Aufnahme. Schließlich diagnostizierte wir den Patienten als mit primärer pulmonaler peripheren T-Zell-Lymphom leiden nicht anders angegeben.

Nach der Chemotherapie, enthalten die B-Symptome, die Fieber und Schwitzen nachgelassen. Das Follow-up Kontrast verstärkt Thorax-CT-Scan zwei Monate nach der ersten Diagnose erhalten wurde, zeigte T-Zell-Lymphom Beteiligung in der Lunge (Abb. 1I-K) noch verschärft.

Wir beobachteten multifokale unregelmäßigen anreichernden Läsionen in beiden parietalen kortikalen Arealen auf das Gehirn CT und MRT erhalten vier Monate nach der ersten Diagnose und das alles mehrere parenchymal und meningeal Metastasen vorgeschlagen. Leider lief die Patienten schließlich an einer Lungenentzündung während ICU Pflege nach mehreren Episoden von neutropenischen Fiebers.

DISKUSSION

Primäre pulmonale Lymphom diagnostiziert wird nach den folgenden strengen Kriterien: 1) der Lunge, der Bronchien oder beide ohne Nachweis von mediastinalen Lymphadenopathie oder einer Masse auf den Röntgenaufnahmen der Brust beteiligt, 2) extrathorakalen Lymphom war zuvor nicht diagnostiziert und 3) gab es keine Hinweise von extrathorakalen Lymphom oder war zu der Zeit lymphatische Leukämie, dass die primäre Lymphome der Lunge diagnostiziert. Ferner wird für die Diagnose von primärer pulmonaler Lymphom ist die Krankheit nicht vorhanden außerhalb des Brustkorbs für mindestens drei Monate nach der ersten Diagnose (2). Low-grade B-Zell-Lymphom ist die häufigste Form der primären pulmonalen Lymphom; jedoch primäre pulmonale peripheren T-Zell-Lymphom ist extrem selten.

Periphere T-Zell-Lymphom (PTCL) eine Gruppe von seltenen, aggressive Krebsarten, die von T-Zellen zu entwickeln, die in verschiedenen Stadien der Reife sind. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat die verschiedenen Arten von PTCL in zwei Hauptkategorien unterteilt: 1) Vorläufer-T-Zell-Tumoren, die Vorläufer-T-lymphoblastische Lymphom / Leukämie umfassen; und 2) periphere T-Zell-Tumoren, die als überwiegend leukämische Erkrankung subkategorisiert sind, überwiegend Krankheit verbreitet, überwiegend extranodal Krankheit und überwiegend Knotenkrankheit. Die Fälle, die am besten nicht einer der definierten Einheiten von PTCL entsprechen, werden als «nicht anders angegeben» eingestuft, was die Tatsache widerspiegelt, dass wir noch nicht alles über Lymphome oder das Immunsystem verstehen (3).

Die Inzidenz von PTCL neigt in Korea (25% der Fälle von NHL) höher ist als in Europa (10-15% der Fälle von NHL), sowie das Auftreten von peripheren T-Zell-Lymphom nicht anders angegeben (PTCLN ) ist in Korea (11% der Fälle von NHL) höher als in Europa (4% der Fälle von NHL) (3. 4).

Patienten mit PTCLN sind in der Regel Erwachsene mit generalisierten Krankheit; Die Lymphknoten, Leber und Milz beteiligt sein können. Die meisten der vorliegenden Fälle mit Husten und Atemnot. Die häufigste radiologische Befund von PTCLN ist generalisierter Lymphadenopathie (3, 5). Bei Patienten mit disseminierter Bedingungen sind die Imaging-Funktionen von denen der anderen Subtypen von Lymphomen im verbreitet Zustand nicht unterscheidbar.

Unser Fall zeigt ein sehr einzigartiges Merkmal des primären pulmonalen PTCLN wie die als mehrere Lungen Massen mit zentraler Nekrose vorgestellt Krankheit und es gab keine Krankheit Beteiligung an einem anderen Ort auf der detaillierten Arbeit. Die radiologische Erscheinungsbild der zentralen Nekrose bei der Konsolidierung oder Masse kann auch in solchen gutartigen Erkrankungen wie Abszesse, Lungeninfarkt, c-ANCA (anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper) -assoziierte granulomatöse Vaskulitis und Karzinome. Die dicke Wand und unregelmäßigen inneren Rand sind häufiger in malignen Läsionen zu sehen, wie in unserem Fall festgestellt wurde. Die Kavitation in Lymphom ist wahrscheinlich auf zentralen ischämischen Nekrose. Dies kann zur raschen Tumorwachstum zurückzuführen sein, und es neigt dazu, in großen Knoten und Masse auftreten. Ein Hohlraum mit Luft-Flüssigkeitsspiegel kann offensichtlich sein, wenn die Kommunikation zwischen einem benachbarten Bronchus und einer nekrotischen Tumormasse ist.

Es hat einen Bericht über extranodal PTCL gewesen ein Muster von photopenischer Defekt auf PET-Scanning zeigt, wie in unserem Fall zu sehen war (6). Dieser photopenischer Mangel korreliert gut mit zentraler Nekrose, noch Nekrose ist eine seltene PET-Scan für Lymphom zu finden. Tumor necrosis korreliert im Allgemeinen mit Hypoxie und es ist ein Prädiktor einer schlechten Prognose für Patienten mit malignen Tumor. Tumorhypoxie spielt eine wichtige Rolle in der Tumorprogression und Resistenz gegen die Behandlung, wie das, was in unserem Fall passiert ist (6).

Für die meisten der Subtypen von PTCL wird das Behandlungsschema typischerweise CHOP-basierten Chemotherapie (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison) oder EPOCH (Etoposid hinzugefügt CHOP) in der Erstlinientherapie (7). Erwachsen-T-Zell-Leukämie oder Lymphom hat eine schlechte Prognose wegen der lebensbedrohlichen Komplikationen, die Infektionen und Hyperkalzämie (8) umfassen. Der klinische Verlauf ist in der Regel aggressive und Rezidive sind häufiger für T-Zell-Leukämie oder Lymphom als für die B-Zell-Lymphomen eines ähnlichen histologischen Grad (9. 10). Wir berichten hier über einen seltenen Fall von PTCL und wir präsentieren die CT und PET-Bilder dieser oft tödlichen Neubildung.

Referenzen

1. Cadranel J, Wislez M, Antoine M. Primäre pulmonale Lymphom. Eur Respir J. 2002; 20: 750-762. [PubMed]

2. Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, Reynaud-Gaubert M, Dietemann-Molard A, Dalphin JC, et al. Primäre pulmonale Lymphome. Eine klinische Studie von 70 Fällen in nonimmunocompromised Patienten. Brust. 1993; 103: 201-208. [PubMed]

3. Lee HJ, Im JG, Goo JM, Kim KW, Choi BI, Chang KH et al. Periphere T-Zell-Lymphom: Spektrum von bildgebenden Befunde mit klinischen und pathologischen Merkmale. Radiographics. 2003; 23: 7-26. [PubMed]

4. Choi JW, Kim SS, Kim EY, Heran M. Periphere T-Zell-Lymphom im Nacken: CT-Befund von Lymphknotenbefall. AJNR Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1079-1082. [PubMed]

5. Okada F, Ando Y, Kondo Y, Matsumoto S, Maeda T, Mori H. Thorax- CT-Befund von adulten T-Zell-Leukämie oder Lymphom. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 761-767. [PubMed]

7. Fisher RI, Gaynor ER, S Dahlberg, Oken MM, Grogan TM, Mize EM, et al. Der Vergleich einer Standard-Therapie (CHOP) mit drei intensiven Chemotherapien für fortgeschrittene Non-Hodgkin-Lymphom. N Engl J Med. 1993; 328: 1002-1006. [PubMed]

8. Senba M, Nakamura T, Kawai K, Senba MI. HTLV-I und akute Pankreatitis. Lanzette. 1991; 337: 1489. [PubMed]

9. Kim JH, Lee SH, Park J, Kim HY, Lee SI, Park JO, et al. Primäre pulmonale Non-Hodgkin-Lymphom. Jpn J Clin Oncol. 2004; 34: 510-514. [PubMed]

10. Melnyk A, Rodriguez A, Pugh WC, Cabannillas F. Bewertung der revidierten europäisch-amerikanischen Lymphom Klassifizierung bestätigt die klinische Relevanz von Immunophänotyp in 560 Fällen von aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom. Blut. 1997; 89: 4514-4520. [PubMed]

Artikel aus Korean Journal of Radiology vorgesehen sind hier mit freundlicher Genehmigung von Korean Society of Radiology

ZUSAMMENHÄNGENDE POSTS

  • Respiratory Review of 2013 Pulmonary …

    1 Respiratory-Abteilung, Abteilung für Innere Medizin, Universität Soonchunhyang Gumi Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Gumi, Korea. 2 Abteilung für Hämatologie und…

  • Periphere T-Zell-Lymphom — Verständnis …

    Peripheren T-Zell-Lymphom (nicht anders angegeben — PTCL (NOS)) ist eine Art von Nicht-Hodgkin-Lymphom. Es entwickelt sich, wenn weiße Blutkörperchen T-Lymphozyten werden abnormal genannt — die…

  • Periphere T-Zell-Lymphom, Lymphome hochgradige.

    T-Lymphozyten (rechts), Plättchen (Mitte), der roten Blutkörperchen (Links) Peripheren T-Zell-Lymphom (PTCL) ist ein Untertyp von Nicht-Hodgkin-Lymphom. Es is a aggressiv, hochwertige Art von…

  • Pulmonary Hypertension, Krankheit Lungenarterie.

    Was ist Pulmonary Hypertension? Pulmonale Hypertonie ist eine Lungenstörung, bei der der Blutdruck in der Pulmonalarterie über dem normalen Niveau ansteigt. Die Lungenarterie ist das Blutgefäß…

  • Periphere T-Zell-Lymphom in …

    J. W. Choi ein. S. S. Kim ein. b. E. Y. Kim ein. c und M. Heran d eine Abteilung für Radiologie und Zentrum für Imaging Science, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of…

  • Primary Care Depression Richtlinien …

    Von: Bradley N. Gaynes, MD, MPH, Linda J. Lux, MPA, und Gerald Gartlehner, MD, MPH Die Statistiken Sind ernüchternd. In Jedem Jahr between 13,1 Millionen und 14,2 Millionen US-Bürger Wird Eine…