Palmoplantare Keratodermas (PPK) …

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Palmoplantare keratodermas (PPK)

Palmoplantare keratodermas Sind Eine Gruppe von Erkrankungen, sterben Durch Eine Verdickung der Haut Eine den Handflächen und Fußsohlen der betroffenen Personen aus. Die Verschiedenen Formen der PPK Kanns in erblichen Formen mit nur Hautprobleme, erbliche Syndrome mit PPK als assoziiertes merkmal, und erworbene Formen unterteilt Werden. Die häufiger gesehen erbliche PPKs Werden hier Diskutiert.

Erbliche Forme Infos FINDEN in sterben Hände und Füße lokalisiert Werden Kann oder sie Einer generalisierten Hauterkrankung MIT in verbindung gebracht Werden. Klassifizierung von erblichen PPK IST oft verwirrend. Eine Einfache Klassifizierung Beinhaltet drei factors ab:

  1. Spezifische Formular und Struktur und verteilung der palmoplantaren Keratose,
  2. Vorhandensein von assoziierten Haut und andere Gewebe (Wie Nägel, Haare, Schleimhäute) disease in anderen Orten als Handflächen und den Fußsohlen, und Höhle
  3. Vorhandensein oder fehlen von zerbrechlichen oder Bläschen Haut.

Diffuse hereditäre PPK ohne Zugehörige Funktionen:

Diffuse nicht epidermolytic Palmoplantarkeratose
(Auch bekannt als diffuse NEPPK oder PPK diffusa circumscripta).

Die Art der Vererbung: Diffuse nicht epidermolytic Palmoplantarkeratose Eine autosomal dominant vererbte Erkrankung zu KRT1 und KRT16 Keratine Verfolgt ist.
Der Beginn der Klinischen Merkmale Stellt in der Regel Innerhalb der Ersten Zwei Jahre des Lebens.

  • Selbst weit verbreitete verdickte Haut (Keratose) über Handflächen und Fußsohlen sterben.
  • Eine rote Band ein den Rändern der Keratose ist Häufig.
  • Andere keratotisch Läsionen ein den Spitzen der Hände, Füße, Knie und Ellbogen Erscheinen.
  • Übermäßiges Schwitzen.
  • Die Nägel Konnen verdickt.
  • Topical Keratolytika, Wie zum beispiel 6% Salicylsäure in Rohvaseline oder Einems Gel von 6% Salicylsäure in 70% Propylenglykol.
  • Benzoesäure-Organischen Organischen Organische Verbindungen.
  • Retinoide.

Diffuse epidermolytic Palmoplantarkeratose
(Auch bekannt als diffuse EPPK, Vorner disease, PPK cum Degenerationen granulose)
Diffuse epidermolytic PPK ist häufigste Formular der erblichen PPK sterben. Es hat Eine autosomal-dominant vererbt Verfolgt KRT9 Keratin.
Der Beginn der Klinischen Merkmale erfolgt in der Regel Innerhalb des Ersten Jahres.

  • Ahnliche nicht epidermolytic PPK diffundieren Aber Haut ist zerbrechlich und sterben Blister Kanns.
  • Topical Keratolytica
  • Retinoide.
  • Topical Calcipotriol.

Progressive Palmoplantarkeratose
(Auch bekannt als PPPK, Greither disease, PPK transgrediens et Progrediens)

Progressive PPK Wird Durch Eine autosomal-dominant vererbt.
Der Beginn der Klinischen Merkmale Erscheint in der Regel im Alter between 8 und 10.

  • Die weit verbreitete verdickte Haut breitet Sich von den Handflächen und den Fußsohlen bis zu den Spitzen der Hände und Füße und bis der Achillessehne (Rückseite der Ferse).
  • Übermäßiges Schwitzen und Variationen der Anzeichen und symptome between betroffenen Familienmitglieder Sind Häufig.
  • Anzeichen und symptome Sind in der Regel schlimmer während der Kindheit, statisch nach der Pubertät zu sein, und im Mittleren Alter zu verbessern.
  • Topical Keratolytika, Wie zum beispiel 6% Salicylsäure in Rohvaseline oder Einems Gel von 6% Salicylsäure in 70% Propylenglykol.
  • Benzoesäure-Organischen Organischen Organische Verbindungen.
  • Retinoide.

Diffuse hereditäre PPK mit den dazugehörigen Funktionen
(Diffuse PPK ist mit extra palmoplantar Hautbeteiligung in mehreren Erbkrankheiten von Verhornung Verbunden. Die häufigeren bedingungen unten beschrieben Werden.)

Mal de Meleda
(Auch bekannt als Keratose extremitatum hereditaria transgrediens et Progrediens)
Mal de Meleda is a seltene Erkrankung in ETWA 1 von 100.000 Menschen gesehen. Es wurde ursprünglich in Bewohner der Adria-Insel Meleda (Miljet) Beobachtet. Es Wird Durch Eine autosomal-rezessiv vererbt. Klinische Merkmale der Erkrankung in der Regel in der Frühen Kindheit Treten. Palmoplantarkeratose IST sterben oft Einzigen Äusserung.

  • Die weit verbreitete verdickte Haut mit Einems prominenten roten Rand sterben auf den Oberseiten der Hände und Füße ausbreitet. Die weit verbreitete Lichtschwiele Kanns ähneln Handschuhe oder Strümpfe An den Händen und Füßen.
  • Enge einschnürende Bänder um den Fingern und Zehen, sterben in Spontane Amputation zur Folge HABEN, berichtet.
  • Auch Einzelpersonen HaBen Psoriasis-Ähnliche Plaketten oder lichenoid Patches (kleine Firma Läsionen setzen sehr eng beieinander) auf den knien und Ellbogen Definiert.
  • Starkes Schwitzen.
  • Gerötet und sterben Haut um sterben Augenhöhle verdickt.
  • Nagelveränderungen.
  • Eine gezahnte Zunge, webbed Finger oder Zehen, Haare ein den Handflächen oder Fußsohlen, ein Hoher Gaumenbogen (DACH des Mundes) und Linkshändigkeit Verbunden Sind Funktionen.

PPK mutilans Vohwinkel
(Auch bekannt als verstümmeln keratoderma, Vohwinkel-Syndrom und Palmoplantarkeratose mutilans)
PPK mutilans Vohwinkel is a seltene Erkrankung, Durch Eine autosomal-dominant vererbt oder autosomal-rezessiv vererbt Werden Kann sterben. Der genetische Defekt Wurde Verfolgt Worden zu DEM GJB2 Gen und Connexin 26 Klinische Merkmale in der Regel in der Kindheit auftreten.

  • Präsentiert bei Säuglingen als wabenartige Verdickung der Haut Eine den Handflächen und den Fußsohlen.
  • Später Forme, einzuengen, faserige Bänder An den Fingern und Zehen Führen zu Einer Progressiven Strangulation und autoamputation.
  • Seestern-Formigé verdickte Haut ein den Spitzen der Finger und Knie auftreten Können.
  • Kahlheit, Taubheit, spastische Beeinträchtigung der Muskeln, Kurzsichtigkeit, schuppige Haut und Nagelveränderungen zugeordnet Sind.

Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorificial keratotisch Plaketten
(Auch als Olmstead syndrome Bekannt)
Eine seltene Erkrankung durch Eine autosomal-dominant vererbt. Klinische Merkmale Treten in der Regel Innerhalb des Ersten Lebensjahres.

  • Symmetrisch, scharf definierte Palmoplantarkeratose Durch gerötete Haut und Deformierungen der Gelenke umgeben, Einschnürung und spontane Amputation Führen sterben.
  • Geile Wucherungen um sterben Augen und den Mund.
  • Nagelveränderungen.
  • Weiße verdickten Flecken der Haut um den nach und in den Mund.
  • Schütteres Haar.
  • Retinoide.
  • Die topische Retinoide.

Palmoplantarkeratose mit Sklerodaktylie (Verhärtung und Verdickung des Bindegewebes der Finger und Zehen).
(Auch bekannt als Huriez syndrome)
Eine seltene Erkrankung durch Eine autosomal-dominant vererbt. Klinische symptome Sind Sichtbar in der Frühen Kindheit.

  • Sklerodaktylie – Sklerodermie oder Verhärtung und Verdickung des Bindegewebes der Finger und Zehen.
  • Die weit verbreitete verdickte Haut An den Fußsohlen ausgeprägt als auf den Handflächen.
  • Nagelveränderungen.
  • Verminderte Schwitzen.
  • Assoziiert Mit Plattenepithelkarzinom.

Palmoplantarkeratose mit Parodontitis (Entzündung des Zahnfleischs)
(Auch bekannt als Papillon-Lefèvre-Syndrom)
Eine seltene Krankheit Durch Eine autosomal-rezessiv vererbt. Die Erkrankung Wird Durch Mutationen in Cathepsin C. Es Tritt gleichermaßen Bei Männern und Frauen. Klinische Merkmale in der Regel Innerhalb der Ersten und Fünften Lebensjahr Treten.

  • Weit verbreitete oder fokale verdickte Haut Eine den Handflächen und den Fußsohlen.
  • Es sei denn, Behandelt, Parodontitis Führt zu Schweren Zahnfleischerkrankungen und Zahnverlust nach 5 JAHREN.
  • Patienten can Eine erhöhte Infektionsanfälligkeit aufweisen.
  • Schuppige rote Läsionen über Knie, Ellbogen und Knöchel Sind gelegentlich Beobachtet.
  • Übermäßiges Schwitzen und Körpergeruch.
  • Zahnpflege and a entsprechende antibiotische Therapie für Parodontitis.
  • Retinoide.

Die treatment aller ArTeN von erblichen und nonhereditary keratodermas kann sein Schwierig. Die Meisten Behandlungsmöglichkeiten Führen nur zu Einer Aufgabe Aufgabe Aufgabe Verbesserung kurzfristigen und Werden Häufig von Nebenwirkungen VERSTÄRKT. Die treatment tendiert dazu, sterben symptome zu behandeln und von Salzwasser tränkt und Reduktion auf der verdickte Haut, auf topische Keratolytika Mundretinoids oder rekonstruktive Chirurgie der hyperkeratotic Haut, gefolgt von Pfropfen variieren Kann. Gemeinsame Behandlungen umfassen:

  • Topical Keratolytika, darunter 5 – 10% Salicylsäure, 10% Milchsäure, 10% oder Harnstoff in Einer neutralen Basis.
  • Topische Retinoide, Wie Tretinoin (0,05% Gel und 0,1% Creme), Sind Wirksam, Aber treatment Kanns Eine Reizung der Haut umgebenden Führen sterben.
  • Topische Steroide in betracht gezogen can Werden, mit oder ohne Keratolytika, unter bedingungen, in Denen Eine entzündliche komponente.
  • Die treatment Mit 5% 5-Fluorouracil Hut Dramatische ergebnisse in stachelig keratoderma produziert, Aber verwendung in anderen keratodermas Wurde nicht untersucht Seine.
  • Retinoide Sind Wirksam, vor Allem in Einigen erblichen PPKs Wie Mal de Meleda, Papillon-Lefèvre-Syndrom und Erythrokeratodermia variabilis (Eine Formular von Ichthyose, sterben oft Palmoplantarkeratose Enthält). Die Meisten erblichen PPKs erfordern eine langfristige treatment. Vorsicht ist geboten, Wenn Der Patient Eine Blasenbildung Formular Hütte, da große Erosionen mit Mundretinoids Therapie auftreten Können. Die Patienten sollten Auf einer niedrigen Dosis begonnen Werden, Und Die Dosierung erhöht sollte Vorsichtig erhöht Werden sollte Abfackeln der Krankheit und / oder Verursachung Erosionen zu vermeiden.
  • Regelmässige Fußpflege, sterben sorgfältige Auswahl von Schuhen und treatment von Pilzinfektionen Sind wichtig.
  • Dermabrasion kann helfen, topischen mitteln durchdringen und Kohlendioxid-Laser-Behandlung Kann in begrenzten keratodermas vorteilhaft sein.
  • Bei Schweren, schwer keratoderma zu behandeln, Müssen Chirurgie Kann in betracht gezogen Werden. Insgesamt Exzision hyperkeratotic Haut Durch Transplantat Verfolgt Hütte, in Einer Reihe Gefallene von ERFOLGREICH.

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This Informationen Werden als Service für Patienten und Eltern von Patienten zur verfügung Gestellt, sterben Ichthyose HABEN. Es ist nicht zu ergänzen, angemessene medizinische Versorgung Bestimmt Sind, Sondern Dass Pflege mit Anleitung in praktischen Fragen zu ergänzen Patienten und Eltern Gegenüber. Weder FIRST, das Board of Directors. Medizinisch & Wissenschaftlicher Beirat. Board of Medical Editors noch sterben Mitarbeiter der Stiftung und Beamten unterstützen alle Behandlungen oder Produkte, sterben hier berichtet. Alle Fragen im zusammenhang Mit der treatment von Patienten mit Ichthyose zusammenhang sollte bei der treatment ihrer Erkrankung der Haut erlebt mit Einems Dermatologen Behandelt Werden.

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