Orofaziale Granulomatose, was …

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Orofaziale Granulomatose, was ...

Autor: Dr. Delwyn Dyall-Smith FACD, Hautarzt.

Was ist orofacial Granulomatose?

Orofaziale Granulomatose (wie 1985 von Wiesenfeld definiert) ist die spezifische histologische Befund von Granulomen in der Schleimhaut oder der Haut aus dem Mund oder Gesicht in Abwesenheit einer erkannten systemischen Zustand Biopsien bekannt Granulome verursacht. Sie umfasst somit Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Miescher cheilitis (Granulomatose cheilitis), jedoch nicht Morbus Crohn. Sarkoidose und Granulomatose mit Polyangiitis. Allerdings wird der Begriff oft lose bedeuten jede Diagnose von Granulome in der orofacial Region, einschließlich orofacial Morbus Crohn eingesetzt. In dieser Zusammenfassung wird die strenge Definition der idiopathischen Erkrankung gefolgt.

Wer bekommt orofacial Granulomatose und warum?

Orofaziale Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, die in fast allen Altersgruppen und Rassen berichtet. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Obwohl die Literatur schlägt vor, es häufiger bei jüngeren Altersgruppen ist, kann diese Patienten sind mit Morbus Crohn, wie die meisten Kinder mit Granulome in orofacial Websites diagnostiziert anschließend Crohn gefunden Krankheit zu haben.

Die Ursache für orofacial Granulomatose ist nicht bekannt, aber es ist mit prädisponierenden genetischen Faktoren eine abnorme Immunantwort in jemand darstellen kann. Nicht erfasste Nahrungsmittelallergien (z.B. Benzoesäure, Aromen, Zimtaldehyd, Zimt und Schokolade in Lebensmittel), Reaktionen auf Dentalmaterialien und Infektionen haben alle vorgeschlagen worden, obwohl die Beweise für diese nicht stark ist.

Es wird angenommen, die Granulome blockieren die Lymphgefäße in Lymphödem führt.

Klinische Merkmale von orofacial Granulomatose

Die häufigste klinische Präsentation ist schmerzlos Schwellung eines oder beider Lippen. Die Beteiligung der Unterlippe ist die häufigste. Zunächst ist die Schwellung weich und kommt und geht, mit jeder Folge Wochen oder Monate dauern. Schließlich wird die Lippenvergrößerung wird permanent und die Lippe fühlt sich fest oder gummiartig. Dies ist klinisch nicht von orofacial Morbus Crohn und Sarkoidose.

Wenn die Lippen sehr protruberant werden, Rissbildung (Rissbildung) in der Mittellinie der Lippen (Median cheilitis) oder an den Mundwinkeln (Mundwinkelrhagaden) auftreten können. Eine Lippenlecken Gewohnheit in Kontaktdermatitis führen kann. Die Haut um den Mund kann trocken werden, rot und Peeling.

Die Lippe Schwellung kann stark werden, genug mit der Sprache und Essen zu stören.

Schwellung im Mund kann auch auftreten, die Innenseite der Wangen oder Lippen zu beeinflussen ein cobblestoned Aussehen zu erzeugen, oder verursacht Erweiterung des Zahnfleischs oder der Zunge.

Ein ähnliches Muster der Quellung kann andere Regionen des Gesichts betreffen, wie um die Augen, Wangen oder Kinn.

Andere Zeichen in den Mund orofacial Granulomatose können gehören:

  • Schmerzhafte Geschwüre im Mund — kann Aphthen ähneln oder chronische lineare tiefe Geschwüre in den Falten zwischen dem Zahnfleisch und Innenseite der Wangen oder Lippen bilden
  • Mucosal-Tags — in der Regel tief treten in der Falte zwischen Zahnfleisch und Wange innen oder Lippen oder hinter den Rücken Mahlzähne
  • Lingua plicata (zerklüftet Sprache)

Fazialisparese kann auch mit orofazialen Granulomatose wie in Melkersson-Rosenthal-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Granulomatous cheilitis

Wie wird orofacial Granulomatose diagnostiziert?

Die Diagnose der orofacial Granulomatose basiert auf der klinischen Vorgeschichte von rezidivierenden oralen oder Schwellungen im Gesicht, die Granulome auf tief Inzisionsbiopsie noncaseating permanent und Gegenwart wird. Allerdings Granulome sind in weniger als 50% der Fälle gesehen. Dilated Lymphgefäße und Blutgefäße, Ödeme und unspezifische Entzündung sind häufig gesehen. Spezielle Flecken für Infektionen und Polarisationsmikroskopie für Fremdstoffen muss negativ sein.

Anerkannte Ursachen von Granulome wie Tuberkulose. Sarkoidose und Morbus Crohn müssen weitere Untersuchungen ausgeschlossen werden, können sein:

Diese sollten alle normal / negativ in orofacial Granulomatose. Die Rolle der Allergietests ist nicht klar.

Es gibt Berichte von Morbus Crohn Jahre nach den orofacial Symptome zu entwickeln, so Neubewertung erforderlich sein kann, insbesondere, wenn neue Symptome entwickeln wie Bauchschmerzen oder Durchfall.

Die Behandlung von orofazialen Granulomatose

Da die Ursache für orofacial Granulomatose nicht bestimmt worden ist, gibt es keine kurative Behandlung. Spontanremission kann auftreten, ist aber selten. Die Behandlung wird angeboten, wo es Schmerzen, kosmetische Bedenken oder beeinträchtigte Funktion ist.

Kortikosteroide sind die am häufigsten verwendeten Behandlungen:

  • Die topische Steroide als Salben, Cremes, Mundspülungen oder Inhalatoren für leichte Schwellung, Mundgeschwüre, Schleimhaut-Tags oder cobblestoning
  • Mehrere intralesional Kortison-Injektionen für mäßige Schwellung
  • Systemische Steroide (in der Regel oral Prednison) für mittelstarken bis starken Schwellung

Oral Tetracyclin. anaerobe Antibiotika wie Metronidazol. oder Dapson sind manchmal hilfreich bei der Schwellung zu reduzieren.

Topical Tacrolimus allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen wurde auch für leichte Schwellung verwendet.

Andere immunmodulatorische Behandlung wird häufig zusätzlich zu dem Steroid erforderlich. Methotrexate. Hydroxychloroquin. clofazimin. Azathioprin und niedrige Dosis Thalidomid wurde berichtet, in kleinen Fallserie zu helfen. Anti-TNFa-Inhibitoren wie Infliximab wurden ebenfalls erfolgreich verwendet.

Ansprechen auf die Behandlung ist langsam. Teilweise oder vollständige Verbesserung kann in den meisten, aber nicht alle Patienten beobachtet werden, obwohl dies kann Jahre dauern. Quellung ist wahrscheinlicher als orale Ulzerationen zu verbessern.

Chirurgie kann für schwere dauerhafte Schwellungen stören beim Sprechen oder Essen erforderlich.

Verwandte Informationen

Referenzen:

  • Al Johani KA, Moles DR, Hodgson TA, Porter SR, Fedele S. Orofaziale Granulomatose: klinische Merkmale und langfristigen Erfolg der Therapie. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 611-20.
  • Grave B, McCullough M, Wiesenfeld D. Orofaziale Granulomatose — ein 20-Jahres-Überprüfung. Oral Diseases 2009; 15: 46-51.

Auf Dermnet NZ:

Andere Webseiten:

Bücher über Hautkrankheiten:

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